實用血液科查房醫囑手冊（簡體書）

王昭，43歲，醫學博士，教授，主任醫師，首都醫科大學附屬北京友誼醫院血液內科主任。兼任巾華醫學會北京分會血液學專業委員會副主任委員、中國醫師協會腫瘤科醫師分會委員、中國抗癌協會血液腫瘤專業委員會委員、中華醫學會血液學分會青年委員、中國免疫學會血液免疫分會委員、中華醫學科技獎評審委員會委員、北京醫師協會血液內科專業專家委員會委員、《臨床內科雜志》雜志編委、《白血病淋巴瘤》雜志編委、《中國實驗血液學》雜志編委、《臨床實驗和醫學》雜志編委、《轉化醫學》雜志編委。

《實用血液科查房醫囑手冊》由北京大學醫學出版社出版。

第1章紅細胞疾病
第一節 貧血的診斷及鑒別診斷
第二節 缺鐵性貧血的診斷及鑒別診斷
第三節 巨幼細胞貧血的診斷及鑒別診斷
第四節 溶血性貧血的診斷及鑒別診斷
第五節再生障礙性貧血
第2章白細胞疾病
第一節粒細胞缺乏癥
第二節 急性白血病
第三節慢性髓性白血病
第四節 慢性淋巴細胞白血病
第五節 骨髓增殖性疾病
第六節傳染性單核細胞增多癥
第七節 惡性淋巴瘤
第八節 多發性骨髓瘤
第3章出血與血栓性疾病
第一節過敏性紫癜
第二節特發性血小板減少性紫癜
第三節 血栓性血小板減少性紫癜
第四節 血友病
第五節 彌散性血管內凝血
第4章噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥

肝炎病毒抗原抗體系統檢查
血清B19—DNA檢測
血清或骨髓EBV—DNA、CMV—DNA檢測
骨髓穿刺術
骨髓活檢
中性粒細胞堿性磷酸酶測定
酸化血清溶血試驗
骨髓干細胞培養
染色體核型分析
一、病情觀察
1.癥狀和體征的改變觀察貧血的癥狀和出血傾向，感染的控制情況。
2.輔助檢查結果的變化 主要觀察血象和網織紅細胞的變化。
二、療效分析
1.基本治愈 貧血、出血癥狀消失，血紅蛋白達120g／L（男）或110g／L（女），白細胞4×109／L，血小板80×10g／L以上，隨訪1年以上無復發。
2.緩解 除白細胞、血小板未達到以上標準外，其余同上，隨訪3個月病情穩定。
3.明顯進步 貧血、出血癥狀明顯好轉且穩定，不輸血紅蛋白較治療前1個月內的常見值增長309／L以上，并維持3個月不變。
4.無效 經充分治療后癥狀、血象不能達到明顯進步標準者。
一、確定診斷
再生障礙性貧血
二、預后評估
重型再障的預后惡劣，主要死亡原因是顱內出血和嚴重感染。隨著有效療法的出現及臨床應用，重型再障的預后已獲得明顯改善。非重型再障病情進展緩慢，經治療后70％～80％患者病情可獲得不同程度改善，預后較好，只有部分患者的血小板難以恢復。
三、出院醫囑
1.注意休息，避免勞累、感染。
2.避免到公共場所。
病歷摘要
某患者，男，12歲，因皮膚瘀斑、瘀點10天，伴發熱、咽痛5天，入院。10天前無明顯誘因出現足背部、手、上肢、軀干、頭面部皮膚出血點，當時未注意。5天前開始出現牙齦出血、肉眼血尿，同時發熱，體溫最高39℃，伴有咽痛。血常規：白細胞1.0×10g／L，血色素87g／L，網織紅細胞0.001，血小板3×10g／L，淋巴比例96％，來我院就診。查體：體溫39.5℃，脈搏95次／分，呼吸20次／分，血壓120／80mmHg。急性病面容，貧血貌，全身皮膚瘀點、瘀斑，淺表淋巴結不大，結膜蒼白，鞏膜無黃染，咽充血，胸骨無壓痛，雙肺呼吸音清，心界不大，心率95次／分，心尖部可聞及2級收縮期雜音。腹軟，無壓痛，肝、脾未觸及，雙下肢不腫。
問題
1.本病例診斷思考線路有哪些，還需要完善哪些檢查？
2.全血細胞減少見于那些疾病，主要鑒別的要點有哪些？
3.本病例的治療原則是什么？
答案
1.學習目的：再障的診斷思路。
起病急，進展迅速，常以出血和感染發熱為首發及主要表現。病初貧血常不明顯，但隨著病程發展，呈進行性進展。幾乎均有出血傾向，60％以上有內臟出血，主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有視力障礙）和顱內出血。