血小板疾病(第2版)（簡體書）

《血小板疾病（第2版）》曾於2009年出版第一版，當時目的是向讀者提供有關血小板的生理和病理資料，以便讀者解決或發現問題。編者們在完成《血小板疾病（第2版）》的第一版編寫後，由於科學的發展非常迅速，關於血小板研究的新的文獻又陸續發表，有些甚至是該領域突破性的成果。因此在第一版的基礎上，補充這些新的文獻和資料不僅必要而且急需。《血小板疾病（第2版）》修訂時，為保持編著的連續性和完整性，原來參與編寫的人員基本保持未變，同時又適當邀請了某些領域的專家參與進來，比如蘇州大學戴克勝教授對血小板疾病基礎部分的內容進行了充實和延伸，使得《血小板疾病（第2版）》變得更加厚重和豐富。

《血小板疾病(第2版)》由侯明、戴克勝、彭軍主編，恰如當初編著《血小板疾病(第2版)》的心愿，如能給讀者提供有關血小板的相關知識，我們付出的汗水都是值得的。

第一篇 血小板基礎知識
第一章 血小板生成、調節、分佈、壽命及轉歸
第二章 血小板的形態結構
第三章 血小板生化及血小板血型
第一節 血小板生化
第二節 血小板血型
第四章 血小板生理功能與活化
第一節 血小板生理功能
第二節 血小板信號傳導與活化

第二篇 血小板數量與功能異常相關疾病
第五章 血小板增多症
第一節 原發性血小板增多症
一、發病概況
二、病因和發病機制
三、臨床表現
四、實驗室檢查
五、診斷與鑒別診斷
六、治療
七、預後
第二節 繼發性血小板增多症
一、病因和發病機制
二、臨床表現
三、實驗室檢查
四、診斷與鑒別診斷
五、治療與預後
第六章 血小板減少
第一節 醫源性血小板減少
一、大量輸血引起的血小板減少性紫癜
二、低溫麻醉所致血小板減少
三、電離輻射引起的血小板減少
四、體外循環所致血小板減少
五、假性血小板減少
六、藥物相關性血小板減少症
七、疫苗相關性血小板減少症
第二節 生成障礙所致血小板減少
一、骨髓損傷
二、先天性缺陷
三、無效生成
第三節 分佈異常所致血小板減少
一、脾功能亢進
二、骨髓纖維化
三、肝臟疾病
第四節 免疫性血小板減少
一、同種免疫性血小板減少
二、原發性免疫性血小板減少症
三、繼發性免疫性血小板減少症
四、免疫性血小板減少性紫癜的動物實驗研究
第五節 非免疫性血小板減少
一、血栓性血小板減少性紫癜
二、溶血性尿毒癥綜合征
三、妊娠合併ITP
四、DIC
第七章 血小板功能異常
第一節 先天性血小板功能異常
一、血小板一血管壁互相作用缺陷（黏附異常）
二、血小板一血小板相互作用異常（聚集異常）
三、血小板分泌異常和血小板顆粒異常
四、血小板信號傳導缺陷和分泌異常（原發性分泌缺陷）
五、血小板細胞骨架調節缺陷
六、黏性血小板綜合征（sticky platelet syndrome，SPS）
第二節 獲得性血小板功能異常
一、骨髓增殖性疾病
二、異常球蛋白血症
三、體外循環
四、尿毒癥
五、肝臟疾病
六、藥物相關

第三篇 實驗診斷方法
第八章 血小板計數
一、鏡下目視法
二、自動化血細胞分析儀
三、臨床意義
第九章 血小板形態
一、瑞特染色下的血小板形態
二、位相顯微鏡下血小板形態
三、熒光顯微鏡下血小板形態
四、電子顯微鏡下血小板形態
第十章 血小板抗體檢測
一、血小板相關免疫球蛋白（platelet associated Ig，PAIg）
二、血小板膜糖蛋白特異性自身抗體
三、同種抗血小板抗體
第十一章 血小板功能試驗及凝血活性、代謝產物檢測
一、血小板黏附試驗（platelet adhesiontest，PadT）
二、血小板聚集試驗（platelet aggregation test，PagT）
三、血小板釋放試驗（platelet release test）
四、血小板功能儀（PFA一100）
第十二章 流式細胞術在血小板疾病中的應用
一、全血及洗滌血小板的流式檢測
二、流式細胞術在血小板疾病中的應用

第四篇 治療藥物
第十三章 造血因子
一、血小板生成素
二、白介素一11
第十四章 免疫干預
一、ITP國內專家共識（修訂）治療原則
二、緊急治療
三、成人ITP一線治療
四、成人ITP二線治療
五、其他免疫干預方法
六、ITP的療效判斷
第十五章 中醫治療
一、病因病機
二、治療
第十六章 血小板輸注
一、血小板製品獲取
二、血小板輸注適應證
三、血小板輸注無效
第十七章 血漿置換術
一、機制及原理
二、置換液
三、適應證
四、不良反應
第十八章 血小板疾病藥物治療新進展
一、血小板減少症
二、血小板增多症
參考文獻

通過對被動免疫ITP模型鼠的研究，發現了IVIG的其他作用機制。FcRn是內皮細胞上負責回收IgG分子的受體，主要針對半衰期額外延長的IgG。FcRn分子類似于人類白細胞抗原（HLA）工類分子，它和β2—微球蛋白以異二聚體的形式共同存在，在分子結構上和Fcγ受體完全不同。沒有被FcRn回收的IgG分子被分解代謝。當給予小鼠模型IVIG后，注人其體內的抗血小板抗體清除增加，半衰期也縮短，其效應有賴于FcRn在小鼠體內的功能性表達。因此，IVIG可能使FcRn系統飽和，導致循環中自身抗體的生存時間縮短。在急性被動免疫模型中IVIG約～半的保護作用是通過改變FcRn系統實現的。
給ITP患者應用anti—D可升高血小板計數，同時伴發輕度溶血。對被動免疫ITP小鼠模型的研究發現，anti—RBC抗體的作用是阻斷活化性Fcγ受體，和IVIG不同，當FcγRⅡb缺失時依然起作用。
（張曉琳）
第五節 非免疫性血小板減少
一、血栓性血小板減少性紫癜
血栓性血小板減少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）主要是以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少，以及微血栓形成造成器官損害（如腎臟、中樞神經系統等）為特征的一種血栓性微血管病。該病常常起病兇險，臨床表現多樣，多數具有典型的五聯癥：發熱、血小板減少、溶血、腎功能障礙、神經系統癥狀。1924年Moschcowitz最先報道該病，其后在1947年Singer總結了以前的病例后，提出上述五聯癥為該病的特征。此后，TTP的病理生理學、病因和治療的研究逐漸步人正軌。近年來對ADAMTS13（vWF—金屬蛋A裂解酶）及抗ADAMTS13自身抗體的發現和研究加深了TTP發病機制的了解。
1.流行病學
TTP的發病罕見，國外的文獻報道發病率約3.7／百萬人。任何年齡均可發病，高峰年齡是20～60歲，中位年齡35歲。女性發病多于男性，二者比為3：2。未經治療的TTP息者病死率高達90％以上，采用血漿置換治療后，病死率下降至8％～30％。國內尚無這方面的資料。
2.病因與發病機制
血栓性血小板減少性紫癜的病因和發病機制尚未闡明，多種因素可能參與本病的發病。近年來，隨著對超大分子vW F以及血管性血友病因子裂解酶的了解，對TTP的發病機制有了深入的認識。
（1）超大分子vW F（UL—vWF）UL—vVTF多聚體介導的微血栓形成是TTP發病的促發因素。
血管性血友病因子（vWF）是血管內皮細胞合成、分泌的一種糖蛋白，其主要功能是介導血小板在損傷的血管內皮下的黏附，從而啟動初期止血。vWF通過其A1區抗原決定部位與血小板膜糖蛋白復合物Ⅰb／Ⅸ／V結合，通過羧基端的RGD序列與糖蛋白復合物Ⅱb／Ⅲa結合。血漿中vWF以多聚體形式存在，相對分子質量為520～20000kD。正常情況下由于血小板膜糖蛋白受體處于非活動狀態，血循環中vWF與血小板結合甚少。