白血病診療常規（簡體書）

為了縮小我國大型醫療機構和基層醫院對白血病診療的差距；為了使我們和全國白血病專家們幾十年來與白血病抗爭、搏鬥取得的一點經驗，國際上白血病的基礎研究成果，我國學者對於亞砷酸單藥治療急性早幼粒細胞白血病的最新研究成果等理論與同仁們共享；為了基層醫院白血病專科診療水平的提高；為了能給正在興起的全科醫師提供一些幫助，使白血病病人早日擺脫疾病困擾，我們編寫了此書。《白血病診療常規》由李金梅、周晉主編，《白血病診療常規》力求比較全面、系統、基礎結合臨床，而突出實用，可供讀者閱讀學習。

《白血病診療常規》由李金梅、周晉主編，《白血病診療常規》力求比較全面、系統、基礎結合臨床，而突出實用，可供讀者閱讀學習。

第一章 白血病概述第一節 白血病的常見病因第二節 白血病的流行病學第三節 白血病的常規分類第二章 白血病的常規檢查第三章 白血病常見臨床表現第一節 常規形態學檢查第二節 常見免疫分型第三節 常規遺傳學檢查第四節 分子生物學檢查第四章 白血病的常規治療第一節 感染第二節 出血第三節 彌散性血管內凝血第四節 中樞神經系統白血病第五節 腫瘤溶解綜合征第六節 白血病髓外併發症第五章 白血病的常規治療第一節 常規支持治療第二節 白血病治療的常規策略第三節 化療第四節 幹細胞移植第五節 生物治療第六節 放射治療第七節 外科治療第八節 基因治療第六章 急性白血病的診療常規第一節 急性淋巴細胞白血病第二節 急性非淋巴細胞白血病第七章 慢性白血病的診療常規第一節 慢性粒細胞白血病第二節 慢性淋巴細胞白血病第三節 慢性中性粒細胞白血病第八章 少見類型白血病的診療常規第一節 低增生性白血病第二節 急性未分化型和微分化型白血病第三節 成人T細胞白血病第四節 大顆粒淋巴細胞白血病（LGLL）第五節 肥大細胞白血病第六節 急性雜合性白血病第七節 淋巴瘤細胞白血病第八節 毛細胞白血病第九節 嗜鹼性粒細胞白血病第十節 嗜酸性粒細胞白血病第十一節 幼淋巴細胞白血病第十二節 漿細胞白血病第十三節 侵襲性NK細胞白血病第九章 家族性和先天性白血病診療常規第一節 家族性白血病第二節 先天性白血病第一節 兒童白血病第二節 老年白血病第一節 骨髓增生異常綜合征第二節 真性紅細胞增多症第三節 原發性血小板增多症第四節 原發性骨髓纖維化參考文獻附圖

由于化療藥物常需長期間斷或持續維持使用，造血系統抑制發生率又高，所以已成為抗癌藥物臨床使用最大障礙，一定要嚴格掌握適應證，對全身情況較差且近期內用過化療，或剛進行大手術的患者慎用。治療前白細胞低于4.0×109／L，血小板低于l00×109幾者更要注意。療程中至少每周復查1次白細胞、血小板計數。如出現下降傾向應立即加用有效的升白細胞藥物，并采取預防感染的措施。
初治患者化療后白細胞下降，絕大多數情況下，即使降至2.0×109/L，只要暫停化療，并給以適當處理，即可較快恢復，繼續完成療程。當降至1.0×109／L以下，則需考慮停藥，并給予積極治療，包括少量多次輸新鮮血，對患者進行隔離、消毒，加用廣譜抗生素等措施。復治患者大多不耐化療，若用稍大劑量白細胞即行下降，對此類患者必須慎重選用化療藥物、減量，同時給以必要支持治療和重要扶正治療，白細胞一旦低于3.0×109/L應考慮停藥。目前臨床上已廣泛應用造血刺激因子G—CSF、GM—CSF、TPO等以治療化療藥物所引起的白細胞減少，效果較好。大劑量化療時，還可以配合自體造血干細胞移植，以幫助患者度過白細胞下降期。當血小板較少，低于20×109／L或有出血征象時，應予以止血藥物，必要時予以輸血小板。
（二）肝臟損害
大多數抗癌藥物均需經過肝臟的代謝、活化或滅活。如果所用抗癌藥負荷超過了肝臟代謝能力，或肝臟本身已經存在一定程度的功能異常，則容易引起肝臟毒性發生。抗癌藥物引起的肝臟損害主要有3個方面：①肝細胞損傷壞死，表現為中毒性肝炎改變，多由于抗癌藥物或其代謝產物對肝細胞的急性直接性作用所致；②肝纖維化，多發生于長期接受化療藥物的患者，多為不可逆；③靜脈閉塞（VOD）由于肝小葉中心或小葉下靜脈血流障礙所致。原因是由于應用抗癌藥物后引起肝靜脈內皮細胞損傷，導致非血栓性靜脈閉塞，進而發生小葉中心出血，肝細胞壞死。一般用藥后突然發生，并迅速惡化。造血干細胞移植前采用大劑量化療，VOD發生率較高。VOD大多不可逆，易導致多臟器功能不全，死亡率較高。
肝損害輕者僅出現血清轉氨酶升高，重者可伴有明顯的臨床癥狀，如乏力、厭食、黃疸等。肝功能檢查除血清轉氨酶升高外，尚可有血清膽紅素增高，B超或CT檢查可發現有肝脂肪變或肝硬化等征象。
化療前對患者基本情況要了解，如患者以往用藥史、飲酒史以及有無肝腎功能不全。每個周期化療前進行血液學檢查，并對有可能促進肝功能損傷的因素，如肥胖、脂肪肝、糖尿病等情況做到準確了解。化療期間定時檢查肝功能，注意有無黃疸、腹水、食欲下降等表現。化療后隨訪監測，臨床可見在化療前、中期患者肝功能一直正常，化療結束后2～3個月出現異常表現。
抗癌藥物所致肝損傷多為一過性，經保肝治療后可較快恢復。目前臨床應用的護肝藥物較多，靜脈應用肌苷，維生素C（5～109）有一定效果。類固醇激素對改善癥狀、防止肝纖維化的形成有一定幫助。化療前、中、后期檢查肝功能，如發生嚴重肝功能異常，尤其是發生藥物性黃疸者應立即停藥，注意飲食調節，宜多進富含維生素、礦物質以及高蛋白質的食物。高糖高脂肪類食物能加重肝臟負擔，不宜多用。
（三）腎臟毒性
抗癌藥物對泌尿系統損害包括兩類：一類為腎實質損傷，另一類為泌尿道刺激反應。引起腎實質損傷的藥物以順鉑（DDP）最為突出。由于DDP由腎小管排泄，故可引起腎小管（尤其近段腎小管）上皮細胞急性壞死變性，問質水腫腎小管擴張嚴重時可引發腎衰竭。