母胎醫學：胎兒影像診斷學（簡體書）

（胚胎發育）
完全型大動脈轉位是一種與圓錐動脈干分化異常相關聯的先天性缺陷，不同的是，矯正型大動脈轉位與原始心管的異常扭曲有關。在胚胎形成3周后，原始心管開始扭曲，這標志著四腔心開始發育（使未來各腔室處于正確的空間位置）。正常情況下，原始心管本身生長迅速而其近端和遠端被牢固附著在心包內，導致原始心管向右側扭曲（稱為“D扭曲”），這就解釋了為何右室最終位于前方并處于左室的右側。
房室瓣的形成伴隨于心臟扭轉的過程中，逐漸分化出具有三個瓣葉的“三尖瓣”來連通右心房和右心室，以及含兩個瓣葉的“二尖瓣”連通左心房和左心室。
在心室扭曲的幾天內，圓錐動脈干被尾側呈螺旋生長的處于動脈干內對稱位置的脊分隔成兩部分，即處于左后方、作為左室流出道的主動脈和右前方形成右室流出道的肺動脈。
一旦心臟向左側而非右側扭曲（即“L扭曲”）將導致心室的位置異常，形態學的右心室錯位于左側，而形態學左心室將發育到右側。圓錐動脈干被螺旋向下生長的對稱脊逐漸分隔發育，致使肺動脈通向位于心臟右側的“功能性右心室”即“形態學左心室”。同時，作為左側心室流出道的主動脈連通“功能性左心室”即“形態學右心室”。主動脈向前方錯位，并多偏向左側。
（解剖特點及血流動力學改變）
眾所周知，正常的心臟為左心房連接左心室連接主動脈、右心房連接右心室連接肺動脈，而在矯正型大動脈轉位的心臟中則為左心房連接形態學右心室，由該心室發出主動脈，同時，右心房連接形態學左心室，并由該心室發出肺動脈。在患該病的胎兒中，大多數的內臟一心房位正常，只有約17％的胎兒伴有鏡像右位心（即內臟一心房反位）。同樣，在矯正型大動脈轉位中，絕大多數主動脈位于肺動脈的左前方，而只有極少情況下主動脈位于肺動脈右側發出。
在矯正型大動脈轉位中，由于同時存在著心房一心室連接及心室一大動脈連接的兩次錯誤連接，因此在血流動力學中該錯誤反而得到了糾正，如同數學中的“負負得正”。
（超聲聲像圖表現）
該病的超聲診斷中最為重要的是在四腔心切面中區分心臟的各個腔室，在本書胎兒心臟標準切面中已有詳細闡述。
（1）左、右心房的判斷：通過與腔靜脈相連的心房為右心房可很容易判斷出右心房，另側心房則為左心房。
（2）左、右心室的判斷：通過三尖瓣隔瓣附著點低于二尖瓣前瓣附著點可判斷出左、右心室（即形態學左心室應略“長”于形態學右心室）；通過形態學右心室內有粗大的節制索亦可判定出該心室為右心室。
（3）通過主動脈帶有三支頭臂血管、肺動脈主干較短并有分叉可判斷出主動脈及肺動脈。矯正型大動脈轉位在臨床超聲診斷中很易漏診，因為該病例中四腔心切面左、右基本對稱，形態上基本是“正常”的，該病最顯著的特點是四腔心切面中右心室位于心臟的左側而不是右前側，只有判定出該點后才能發現心房一心室的異常連接，即左心房連接形態學右心室而右心房連接形態學左心室（圖1—4—54）。同時，在大動脈水平存在異常連接，即形態學左心室發出肺動脈，形態學右心室發出主動脈，兩條大動脈近似平行發出，可在非標準左室長軸切面中觀察到（圖1—4—55）。短軸切面可觀察到主動脈與肺動脈呈環形左前一右后排列（圖1—4—56）。
除了形態學的改變外，該類胎兒還常伴有心律失常，以房室傳導阻滯最為常見。