原發性醛固酮症診斷與治療

理事長序

原發性醛固酮症自從1955 年Jerome Conn 發表第一個案例以來，已經超過一甲子。台灣第一個病例報告是1967 年，之後由於血漿腎素和醛固酮的測定方法逐漸開發穩定後，台灣的病例也隨之增加。1985 年我蒙受謝博生教授的指導開始對這個疾病的研究，當時參與這個領域的醫師仍寥寥無幾，主要原因是大多數醫師認為這是一個不常見的次發性高血壓症。2000 年之後，由於血漿醛固酮腎素比（ARR）用來篩檢，發現這個疾病在高血壓族群的盛行率大約有5%，甚至更高；同時發現以腫瘤型式出現疾病的比率降低，這點對於治療是一大考驗。因此，2006 年由允升和我在台大醫院腎臟科發起台灣原發性醛固酮症研究群（Taiwan Primary Aldosteronism Study Group, TAIPAI Study Group），開始有系統的診斷和研究。十年來，我們成立跨領域跨院的研究團隊，同時不斷與國際學術團體交流。目前為止，TAIPAI 團隊已經收集超過三千個案例。堪稱亞洲在這領域的前茅。

雖然診斷和治療這個病症大多數不是困難的，但過度診斷或是低估了診斷，仍非罕見。這牽涉了許多面相，最重要的是缺乏標準的診斷程序。即使在不同國家的研究群，也有不同的診斷程序和準則。在台灣，通常這類病人散在不同的學科領域，如心臟科、內分泌科、腎臟科等，診斷的準則沒有統一和共識。TAIPAI 研究團隊經由臨床的各種數據，希望能建立這個疾病在國人的診斷和治療準則，並期望有更多的醫師加入，不斷地精進診斷的方法。

至於治療方面，以減少不必要或錯誤側的開刀是很重要的。如何精確的定位病灶側，是一直被探討的議題，包括是否每位病人都需要做腎上腺靜脈取樣（AVS）、取樣時需不需要先注射ACTH、兩側差多少算是單側病灶等。AVS是一個高技術的診斷方法，必須經過訓練才可以有熟練的技巧，否則取樣的數據難以判斷，甚至錯誤引導開刀。

這本書內容非常豐富，可以了解這個病症並不是單一的疾病，由家族的病史、基因的突變發生比率、對藥物治療的反應、併發症等，表示有不同的疾病型態。對有興趣這個研究領域的人，有很大的助益。至於其他領域的醫療人員，也可以了解這個病症的重要性並非只是單純的血壓高。至於一般民眾，特別是高血壓者，提供可治癒疾病的知識。

序

漫談原發性醛固酮症診斷與治療序言（吳寬墩理事長）--------------------------------- iii
漫談原發性醛固酮症診斷與治療序言（闕士傑教授）------------------------------------ v
尋找可以根治的高血壓
第一章 疾病簡介　------------------------------------------------------------------------------ 1
第一節 續發性高血壓（台大醫院腎臟科．吳允升醫師）-------------------------------- 2
第二節 庫欣氏症候群（台北慈濟醫院新陳代謝科．張嘉暉醫師．胡雅惠醫師）--- 7
第三節 嗜鉻性細胞瘤（新竹馬偕新陳代謝科．張蕙芳醫師）-------------------------- 18
第四節 原發性醛固酮症簡述及篩選（台大醫院腎臟科．吳允升醫師）-------------- 25
第五節 原發性醛固酮症疾病病因（基因）（台大醫院腎臟科．賴台軒醫師∕
台北慈濟醫院新陳代謝科．余麗嬌醫師）----------------------------------------- 29
台灣原發性醛固酮症治療共識形成
第二章 台灣原發性醛固酮症治療共識形成　-------------------------------------　33
第一節 引言（台大醫院腎臟科．吳允升醫師）-------------------------------------------- 34
第二節 實證醫學共識的形成（台大醫院腎臟科．吳允升醫師）----------------------- 36
如何篩選原發性醛固酮症病人
第三章 篩選原發性醛固酮症病人　---------------------------------------------------　37
第一節 篩選（台北慈濟醫院新陳代謝科．余麗嬌醫師）-------------------------------- 38
確認方法
第四章 確認試驗　----------------------------------------------------------------------------　42
第一節 確認試驗（台北慈濟醫院新陳代謝科．張嘉暉醫師．胡雅惠醫師）-------- 43
影像檢查
第五章 影像檢查與分邊　-----------------------------------------------------------------　46
第一節 電腦斷層攝影CT（台大醫院影像醫學科．張晉誠醫師）--------------------- 47
第二節 核子醫學檢查NP-59（台大醫院核醫科．路景竹醫師）----------------------- 48
第三節 腎靜脈取樣AVS（台大醫院影像醫學科．張晉誠醫師）---------------------- 50
診斷
第六章 診斷與治療流程　----------------------------------------------------------------- 53
第一節 台灣原發性醛固酮症診斷與治療流程
（台北慈濟醫院新陳代謝科．胡雅惠醫師）-------------------------------------- 54
治療
第七章 治療方法　---------------------------------------------------------------------------　58
第一節 外科與侵入性治療（台北慈濟醫院泌尿科．蔡曜州醫師）-------------------- 59
第二節 腹腔鏡或∕和機器人輔助內視鏡腎上腺切除術
（台北慈濟醫院泌尿科．蔡曜州醫師）-------------------------------------------- 60
第三節 迷你腹腔鏡腎上腺切除術（台北慈濟醫院泌尿科．蔡曜州醫師）----------- 64
第四節 單孔腹腔鏡（LESS）腎上腺切除術
（台北慈濟醫院泌尿科．蔡曜州醫師）------------------------------------------- 66
第五節 腹腔鏡部分腎上腺切除術治療APA
（台北慈濟醫院泌尿科．蔡曜州醫師）-------------------------------------------- 70
第六節 內科藥物治療（台北慈濟醫院新陳代謝科．胡雅惠醫師）-------------------- 73
醛固酮症對人體的影響
第八章 對心臟血管的影響　--------------------------------------------------------------- 79
第一節 醛固酮和心臟血管的關係（台大醫院心臟科．林彥宏醫師）----------------- 80
第九章 對情緒的影響　----------------------------------------------------------------------　85
第一節 醛固酮對情緒的影響（台大醫院腎臟科．賴台軒醫師∕台大醫院精神醫學科．廖士程醫師）-----------------------------------------------　86
第十章 對腎臟的影響　----------------------------------------------------------------------　87
第一節 醛固酮對腎臟的影響（台北慈濟醫院腎臟科．吳哲熊醫師）-----------------　88
第十一章 對其他器官的影響　-----------------------------------------------------------　90
第一節 醛固酮對其他器官的影響（台北慈濟醫院腎臟科．吳哲熊醫師）-----------　91
第十二章 治療成果　--------------------------------------------------------------------------　94
第一節 台灣原發性醛固酮症治療的長期療效與我們的治療成果
（台大醫院新竹分院腎臟科．詹傑凱醫師）-------------------------------------　95
第十三章 病例報告　------------------------------------------------------------------------- 101
第一節 原發性醛固酮症（Primary aldosteronism）－病例報告（台大醫院腎臟科．吳允升醫師）------------------------------------------------- 102
第十四章 病患治療迴響　------------------------------------------------------------------- 107
病患治療迴響A -------------------------------------------------------------------------------- 108
病患治療迴響B -------------------------------------------------------------------------------- 111
病患治療迴響C -------------------------------------------------------------------------------- 114
病患治療迴響D -------------------------------------------------------------------------------- 117
病患治療迴響E -------------------------------------------------------------------------------- 125
病患治療迴響F -------------------------------------------------------------------------------- 127
病患治療迴響G -------------------------------------------------------------------------------- 130
病患治療迴響H -------------------------------------------------------------------------------- 133
病患治療迴響I --------------------------------------------------------------------------------- 134
第十五章 關於台灣原發性醛固酮研究群（TAIPAI）------------------------- 136
台灣原發性醛固酮研究群（TAIPAI）簡介------------------------------------------------ 137
附件
常見高血壓用藥-------------------------------------------------------------------------------- 138